Amino asitler tüm canlılar tarafından protein sentezi için kullanılabilir. Proteinlerin farklı amino asit dizileri, onlara farklı şekiller ve farklı işlevler sağlar. Amino asitler, protein açısından yüksek olan kırmızı et, kümes hayvanları, balık ve soya fasulyesinde bol miktarda bulunur.
Amino asit nedir?
Amino asitler, karmaşık organik maddeler olan proteinlerin yapı taşlarını oluşturur. Vücutta birçok önemli işlevi olan her proteinin kendine özgü bir amino asit dizisi vardır.
İnsan vücudunun düzgün çalışması için 20 çeşit amino aside ihtiyacı vardır. 20 amino asitten 9'u insan vücudu tarafından sentezlenemez ve esansiyel amino asitler olarak adlandırılır. Esansiyel amino asitler vücuda ancak gıda yoluyla sağlanabilir.
Esansiyel amino asitlerin yanı sıra 11 tip amino asit esansiyel olmayan amino asitler olarak adlandırılır ve vücutta sentezlenebilir.
Bazı durumlarda vücut için gerekli olan ve dışarıdan alınması gereken esansiyel olmayan amino asitlerin tüketimi artar. Bu durumdaki amino asitler, yarı esansiyel amino asitler olarak da bilinir.
Amino asit metabolizması hastalıkları
Bir amino asidin oluşumunda veya parçalanmasında rol oynayan enzimin doğuştan eksikliğinin bir sonucu olarak ortaya çıkan metabolik hastalıklar. Amino asit metabolizmasının en yaygın bozuklukları aşağıda listelenmiştir:
Fenilketonüri: Amino asit metabolizmasının en sık görülen bozukluğudur. Fenilalanin metabolizmasındaki bir bozukluktan kaynaklanır. Fenilalanin metabolizması azalır. Davranış sorunları, nöbetler ve zeka geriliği ile karakterizedir. Fenilalanin metabolizması ile melatonin metabolizması arasındaki bağlantıdan dolayı bu bebeklerin açık renkli saçları ve renkli gözleri vardır.
Tirozinemi: Amino asit tirozini parçalamada bir sorun var. Bu hastalarda karaciğer ve böbrek fonksiyonları bozulmuştur. Tedavi edilmediği takdirde, bu karaciğer yetmezliğine yol açar.
Homosistinüri: Metiyonin metabolizmasındaki bir bozukluktan kaynaklanır. Bağ dokularını, kasları, merkezi sinir sistemini ve kardiyovasküler sistemi etkileyebilen bir hastalıktır. Zeka geriliği eşlik eder. Hastalar nöbet geçirebilir.
Nonketotik hiperglisinemi: En sık görülen ikinci amino asit metabolizma bozukluğudur. Glisin ensefalopatisi olarak da bilinir. Semptomlar sadece nörolojiktir. Hızlı hareket eder. Hastalarda nöbet var. Son aşama solunumun durmasıdır.
Akçaağaç Şurubu Hastalığı: Dallı zincirli amino asitler olan valin, lösin ve izolösin metabolizmasında sorun vardır. Bu metabolik bozuklukta, çocuğun idrarı ve kulak kiri güçlü bir şekilde akçaağaç şurubu kokar. Hastalık adını buradan almıştır. Nörolojik bozukluklar ve davranışsal anormallikler eşlik eder. Kemik kütlesindeki azalma osteoporoza (kemik kaybı) neden olur.
Amino asitler vücudun her sisteminde hayati öneme sahiptir. Bu nedenle, amino asit eksikliği olduğunda hemen hemen her sistemde sorunlar ortaya çıkabilir.
